سندرم کلیگر نجار یک بیماری ژنیتیکی نادر است که با سطوح بالای بیلی روبین در خون مشخص می‌شود. سطوح بالای بیلی روبین در خون باعث ایجاد سندرم کریگلر نجار می شود که یک بیماری زنتیکی نادر است. بیلی روبین ماده ای است که در گلبول های قرمز وجود دارد و زمانی که این سلول ها می میرند درون خون آزاد می شود. کبد مسئول تجزیه کردن بیلی روبین و تبدیل آن به یک ماده غیر سمی می باشد که در نهایت از طریق مدفوع دفع می شود.
اگر سندرم کریگلر نجار درون نوزاد تشخیص داده بشود، بدین معنی است که کبد او توانایی تجزیه بیلی روبین را ندارد و در خونش جمع می شود. در نتیجه در صورت عدم درمان این سندرم می تواند به یک بیماری کشنده تبدیل شود. اصلی ترین راه درمان این سندرم فتوتراپی می باشد که با تشخیص پزشک با اجاره دستگاه زردی نوزاد در خانه قابل انجام می باشد.
❤️❄️🩺 برای درمان سریع زردی نوزاد : اجاره فوری دستگاه زردی نوزاد 👉👶
انواع سندرم کریگلر نجار
به طور کلی این سندرم به دو دسته تقسیم می شود:
نوع اول
این دسته بسیار شدید و خطرناک می باشد. اکثر نوزادانی که به این نوع سندرم مبتلا هستند، به دلیل شدت بالای بیماری جان خود را از دست می دهند.
نوع دوم
این نوع از سندرم کریگلر نجار شدت کمتری نسبت به نوع یک دارد. نوزادانی که به این سندرم مبتلا می شوند شانس زندگی بسیار بیشتری دارند.
چه نوزادانی به این سندرم دچار می شوند؟
سندرم کریگلر نجار می تواند هر نوزادی را تحت تاثیر قرار دهد زیرا یک بیماری ژنتیکی می باشد. در حقیقت این بیماری حاصل جهش یافتن یک ژن به نام UGT1A1 می باشد که در طول بارداری از والدین به نوزاد به ارث می رسد. اگر تنها یکی از والدین این ژن جهش یافته را داشته باشند باعث ایجاد سندرم کریگلر نجار در نوزاد می شود.
علت ابتلا به سندرم کریگلر نجار
سندرم کریگلر نجار یک اختلال ژنتیکی نادر است که به دلیل جهش در ژن UGT1A1 ایجاد می‌شود. این ژن مسئول تولید آنزیم یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز (UGT1A1) است که در کبد فعال بوده و نقش اصلی آن تبدیل بیلی روبین غیرمستقیم (غیرکونژوگه) به بیلی روبین مستقیم (کونژوگه) است.
در صورت نقص یا عدم تولید این آنزیم، بیلی روبین در بدن تجمع یافته و منجر به زردی و سایر عوارض مرتبط می‌شود.
میزان شیوع این سندرم چقدر است؟
همانطور که در ابتدا گفته شد این سندرم بسیار نادر است و براساس آخرین آماد از هر یک میلیون نوزاد متولد شده در سراسر جهان ممکن است یک نوزاد به این سندرم دچار شود.
نحوه اثرگذاری این سندرم به چه صورت است؟
سندرم کریگلر نجار همانند علائمی همانند یک زردی ساده دارد. در این بیماری پوست و چشم ها زرد می شوند. علائم این بیماری ناشی از کار نکردن درست کبد می باشد. همانطور که در مقالات دیگر گفته ایم، زردی در نوزادان بسیار شایع است و از هر 10 نوزاد ترم، 6 تای آن ها به زردی مبتلا می شوند. تفاوت یک زردی معمولی با سندرم کریگلر نجار این است که این سندرم بسیار بیشتر طول می کشد.
در این سندرم سطح بیلی روبین خون به طور ناگهانی به شدت افزایش پیدا می کند و در صورتی که درمان نشود می تواند آسیب های غیرقابل بازگشتی به مغز وارد کند.
ممکن است برایتان جالب باشد: یرقان و زردی در بزرگسالان
علائم سندرم کریگلر نجار
سندرم کریگلر نجار با علائم و نشانه‌های متنوعی همراه است که شدت آن‌ها بسته به نوع بیماری (نوع یک یا دو) متفاوت است. برخی از علائم و شواهد تشخیصی این سندرم عبارتند از:
- زردی شدید و مزمن: زردی پوست و چشم‌ها به دلیل تجمع بیلی روبین در بدن از علائم اصلی این بیماری است.
- اختلالات عصبی: در موارد شدید، تجمع بیلی روبین میتواند به مغز آسیب رسانده و باعث کرنیکتروس (یک عارضه عصبی خطرناک) شود. این حالت با علائمی مانند تشنج، سفتی عضلات و مشکلات حرکتی همراه است.
- تاخیر در رشد: کودکان مبتلا ممکن است با تاخیر در رشد جسمی و ذهنی مواجه شوند.
- مشکلات گوارشی: برخی بیماران از علائمی مانند تهوع، استفراغ و کاهش اشتها رنج می‌برند.
همانطور که گفتیم، این بیماری نیز نوعی از زردی می باشد. بنابراین تمامی علائم آن با زردی ساده یکسان است. چیزی که این بیماری را متمایز می کند، مقاومت آن به درمان است. زیرا در یک زردی ساده، با انجام اقداماتی مانند فتوتراپی، به تدریج کبد نوزاد کامل می شود و بیلی روبین را تجزیه می کند. اما در این سندرم کبد نوزاد کامل می شود ولی توانایی تجزیه بیلی روبین را ندارد. به همین خاطر نمی توان درمان زردی را قطع کرد.
در این کودکان زردی رنگ پوست و ملتحمه چشم با شدت بیشتری دیده می شود.
کرنیکتروس
اگر حجم بیلی روبین خون افزایش پیدا کند به گونه ای که مغز و سیستم اعصاب مرکزی را تحت تاثیر قرار دهد، علائم کرنیکتروس به وجود می آیند. کرنیکتروس یک آسیب مغزی است که در صورت کنترل نشدن می تواند کشنده باشد. علائم این بیماری به طور معمول پس از یک ماهگی و در اوایل دوران کودکی ظاهر می شوند. اگر درمان سندرم کریگلر نجار متوقف شود و یا اینکه کودک دچار بیماری دیگری شود که در روند درمان اختلال ایجاد کند، عوارض این بیماری در سنین بالاتر نیز رخ می دهند.
علائم خفیف کرنیکتروس عبارتند از:
- اسپاسم عضلانی
- مشکلات ادراک حسی
- مشکل در راه رفتن
- مشکل در مهارت های حرکتی ظریف( کار کردن با انگشتان)
- رشد نکردن مینای دندان
علائم شدید کرنیکتروس عبارتند از:
- مشکل شنوایی
- بی حالی
- مشکلات تغذیه
- تب
- حالت تهوع و استفراغ
- توده عضلانی بسیار ضعیف (هیپوتونی)
- توده عضلانی سفت (هایپرتونی)
❤️❄️🩺 برای اطلاع از قیمت روز اجاره دستگاه زردی نوزاد | قیمت اجاره دستگاه زردی نوزاد 👉👶
چگونه این سندرم تشخیص داده می شود؟
اگر علائم بالینی زردی در نوزاد شما دیده شود، ممکن است سطح بیلی روبین بالاتر از حد انتظار در دوره نوزادی باشد. به همین خاطر در زمانی که نوزاد درون بیمارستان است، علاوه بر معاینات فیزیکی، آزمایشاتی نیز انجام می شود. این آزمایش ها عباارتند از:
- آزمایش ژنتیک برای شناسایی ژن جهش یافته عامل سندرم کریگلر نجار
- آزمایش خون و یا مدفوع برای تعیین میزان بیلی روبین غیر مستقیم
- آزمایش خون ساده برای مشخص شدن میزان بیلی روبین در خون
درمان سندرم کریگلر نجار به چه صورت است؟
هدف اصلی از درمان در این بیماری کاهش سطح بیلی روبین خون می باشد. درمان به طور معمول شامل موارد زیر است:
- فتوتراپی
- پلاسمافرزیس
- پیوند کبد
فتوتراپی
اصلی ترین راه برای درمان زردی فتوتراپی می باشد. در این روش از طیف مشخصی از نور مرئی( حدودا نور با طول موج 450 نانومتر) استفاده می شود. این کار با استفاده از دستگاهی به نام دستگاه زردی نوزاد انجم می شود. زمانی که پوست نوزاد در معرض نور این دستگاه قرار می گیرد بیلی روبین جمع شده در زیر پوست شکسته می شود و از بدن دفع می گردد. بطور معمول فتوتراپی درون بیمارستان انجام می شود. اما بسته به نظر پزشک می توان این کار را در منزل و با اجاره دستگاه زردی نوزاد انجام داد.
پلاسمافرزیس
در این روش پلاسمای خون نوزاد که دارای مواد سمی و به خصوص بیلی روبین می باشد، با پلاسمای سالم که از یک اهدا کننده گرفته شده است جایگزین می گردد.
پیوند کبد
همانطور که گفتیم، مشکل اصلی این کودکان کبد است که کارش را به درستی انجام نمی دهد. پیوند کبد یک درمان موثر برای درمان سنردم کریگلر نجار می باشد که در صورتی که قبل از نوجوانی انجام شود، از آسیب مغزی در کودک جلوگیری می کند.
درمان گیاهی کریگلر نجار برای زردی
درمان گیاهی کریگلر نجار برای زردی میتواند به عنوان یک روش مکمل برای مدیریت زردی ناشی از سندرم کریگلر نجار مورد توجه قرار گیرد. با این حال، استفاده از این روش‌ها باید تحت نظارت پزشک باشد تا از عوارض احتمالی جلوگیری شود. برخی از گیاهان و روش‌های طبیعی که ممکن است مفید باشند عبارتند از:
- گیاهان سم زدا و محافظ کبدی
- شیرخشت: این گیاه به دلیل داشتن مانیتول، به کاهش سطح بیلی روبین کمک می‌کند. شیرخشت به صورت محلول در آب قابل استفاده است و میتواند در بهبود زردی موثر باشد.
- ترنجبین: با خاصیت ملین و سم زدایی، به دفع بیلی روبین از طریق دستگاه گوارش کمک می‌کند. مصرف آن به مدت ۶ تا ۱۰ روز میتواند اثرات مثبتی داشته باشد.
- عرق کاسنی: کاسنی به دلیل خواص ضدالتهابی و ادرارآوری، به پاکسازی کبد و دفع سموم کمک می‌کند. استفاده از عرق کاسنی در حمام یا به صورت خوراکی (با مشورت پزشک) توصیه می‌شود.
- تغذیه و رژیم غذایی مناسب
- آب نیشکر: این نوشیدنی به تقویت کبد و کاهش سطح بیلی روبین کمک می‌کند. مصرف روزانه یک تا دو لیوان آب نیشکر میتواند مفید باشد.
- میوه‌ها و سبزیجات تازه: میوه‌هایی مانند انگور سبز، لیمو و گوجه فرنگی به دلیل داشتن آنتی اکسیدان‌ها، به بهبود عملکرد کبد کمک می‌کنند.
- سیر: با داشتن ترکیبات گوگردی مانند آلیسین، خاصیت سم زدایی قوی دارد و میتواند به کاهش زردی کمک کند.
- ماساژ و حمام درمانی
- ماساژ با روغن‌های گیاهی: استفاده از روغن‌هایی مانند روغن رزماری یا روغن لیمو برای ماساژ ناحیه کبد میتواند گردش خون را بهبود بخشد و به دفع سموم کمک کند.
- حمام با عصاره گیاهان: حمام نوزاد با عصاره گیاهانی مانند گل ختمی یا بنفشه میتواند به کاهش زردی کمک کند.
- پروبیوتیک‌ها
- ماست پروبیوتیک: مصرف ماست پروبیوتیک توسط مادر یا نوزاد (در صورت امکان) میتواند به بهبود عملکرد کبد و کاهش سطح بیلی روبین کمک کند.
جمع بندی
تشخیص سندرم کریگلر نجار در یک نوزاد می تواند برای والدین او نگرانی بسیار زیادی ایجاد کند. ممکن است اولین بار که نوزاد خود را ببینید از زرد بودن رنگ پوست و چشمانش بترسید. با این حال بهترین کاری که می توانید بکنید این است که ناامید نشوید و توصیه های پزشکی را جدی بگیرید. در بسیاری از مواقع این علائم نشان دهنده یک زردی ساده می باشند که با چند روز فتوتراپی از بین می رود. اما اگر براساس آزمایشات مختلف تشخیص داده شود که نوزاد شما مبتلا به سندرم کریگلر نجار است، باید بدانید که کار سخت تری خواهید داشت.
این نوع از زردی نیز درمان دارد ولی باید مسیر طولانی تری طی کنید. در نهایت با انجام دادن مراقبت های مختلف و پیوند کبد فرزند شما می تواند سلامتی اش را به بدست بیاورد.
نکات خوبی درباره قطره کلیگر نجار گفتید مرسی
چه جالب نمیدونستم برای زردی نوزاد هم قطره کلیگر نجار استفاده میشه !
قطره کلیگر نجار با توجه به درجه زردی شما میتواند در پروسه درمان و بهبودی زردی نوزاد شما کمک کننده باشه !